这位运动达人本应在运动领域挥洒汗水，却因患罕见心脏病而饱受折磨。哪怕只是爬楼这样的简单动作，都让他气喘吁吁。医生们深知病情的棘手，经过深入研究和精准诊断，决定使用靶向药来拆除心脏的“路障”。靶向药犹如一把精准的钥匙，精准地作用于病变部位，逐步疏通心脏的血液循环通道。经过一段时间的治疗，运动达人的心脏状况逐渐改善，不再因轻微活动而气喘吁吁，仿佛重新找回了健康的活力，这也彰显了现代医学在治疗罕见病方面的卓越成就。

肥厚型心肌病是运动猝死的“隐形杀手”。运动达人刘先生（化姓）偏偏患上罕见的心脏病，运动成了他的人生“禁区”。

日前，福州市第一总医院仓山院区心血管内科团队应用新型心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰，为刘先生完成了靶向药物治疗，让他可以重新进行慢跑等运动。

运动达人

确诊罕见心脏病

刘先生今年49岁。去年夏天，酷爱运动的他发现：每次打完球，胸闷得像压了块大石头，连爬楼梯都气喘。到医院接受心脏超声检查后，他被确诊罕见心脏病——隐匿性梗阻性肥厚型心肌病。

“这种心脏病，就像给心脏装了隐形路障。”福州市第一总医院心血管内科主任张彦介绍，肥厚型心肌病作为一种心肌病变，突出特征为左心室室壁异常增厚。

许多隐匿性梗阻性肥厚型心肌病患者症状较轻或无症状，但是该病可能引发劳力性呼吸困难、晕厥，甚至心源性猝死等严重并发症，对患者的生存质量有极大威胁，不容忽视。

靶向药物治疗

让他重新跑起来

在既往针对肥厚型心肌病的治疗方案中，药物治疗存在很大的局限性。刘先生也遇到了这种情况。接受常规β受体阻滞剂（美托洛尔）治疗后，他的症状改善不明显，运动耐量持续下降。为此，他不得不暂停所有运动，以缓解症状。

今年，国家药监局批准的首款针对梗阻性肥厚型心肌病的靶向药物玛伐凯泰落地福州市第一总医院。张彦领衔的多学科团队为刘先生制定了精准用药治疗方案。服用一段时间药物后，刘先生自述：“胸闷症状明显缓解，可以重新进行慢跑等运动。”

记者了解到，福州市第一总医院心肌病诊疗中心作为国家心血管病中心、心肌病专科联盟的市级中心，整合了心脏超声、心脏磁共振、基因检测和病理活检等先进诊断技术，并制定了包括药物调整、介入治疗、外科手术和心脏康复在内的阶梯化治疗方案。（记者 陈丹 通讯员 陈文璇）